Женщина, 36 лет, Острота зрения с наилучшей коррекцией OD 1,0, OS 1,0, ВГД OD 13 мм рт. ст., OS 12 мм рт. ст. Жалобы: плохое зрение в сумерках. Офтальмологический анамнез: ухудшение сумеречного зрения в течение 8 лет. Анамнез по общим заболеваниям: без особенностей. При офтальмоскопии - ДЗН бледный, с восковым оттенком, сосуды сетчатки сужены, небольшое количество пигментных "костных телец". Электроретинограмма - скотопический ответ отсутствует, фотопический - снижен. По ОКТ - значительная утрата наружного ядерного слоя. Этот слой с ядрами фоторецепторов (палочек и колбочек) поражен в значительной степени. Внутренний ядерный слой с амакриновыми клетками, биполярными клетками, горизонтальными клетками и слой ганглиозных клеток сохранились хорошо. Комментарий: Пигментная дегенерация сетчатки - это подгруппа заболеваний, при которых пациенты, как правило, теряют сумеречное зрение в подростковом возрасте, периферическое зрение - в раннем периоде зрелости и центральное зрение - в пожилом возрасте. Причиной является прогрессирующая утрата фоторецепторов (палочек и колбочек). Пигментная дегенерация сетчатки (Retinitis pigmentosa) - это относительно частая прогрессирующая дегенерация сетчатки. Она является ведущей причиной потери зрения у взрослых молодого возраста и поражает 1 на 4000 населения. (1) Было идентифицировано более 45 генов пигментной дегенерации сетчатки, на долю которых приходится около 60% всех пациентов. Пигментная дегенерация сетчатки может наследоваться по аутосомно-доминантному (30%–40%), аутосомно-рецессивному (50%–60%), сцепленному с X-хромосомой (5%–15%), митохондриальному и дигенному путям с множеством идентифицированных генов. Как правило, при осмотре глазного дна, как правило, выявляют характерную триаду: пигментацию по типу "костных телец", восковую бледность диска зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов. Сужение ретинальных сосудов считают практически постоянным симптомом в глазах с пигментной дегенерацией сетчатки, отражающим снижение метаболических потребностей дегенеративно-измененной сетчатки. Патогистологические исследования в далекозашедших случаях выявляли склероз и атрофию сосудов сетчатки. Прием нутриентов может влиять на степень снижения остроты зрения при пигментной дегенерации сетчатки. Berson et al. (2) оценили, может ли диета, богатая длинноцепочечными ω-3 жирными кислотами, замедлить скорость утраты зрения. Они рассчитывали диету по опросникам 357 взрослых пациентов из трех рандомизированных клинических исследований, все пациенты получали витмин A, 15 000 МЕ/день, в течение 4-6 лет. Они обнаружили, что средняя скорость снижения остроты зрения в год у получавших витамин A, 15 000 МЕ/день, ниже в течение 6 лет у тех, кто получал диету, богатую ω-3 жирными кислотами. Литература: 1 Hartong DT, Berson EL, Dryja TP. Retinitis pigmentosa. Lancet. 2006 Nov 18;368(9549):1795-809. 2 Berson EL, Rosner B, Sandberg MA, Weigel-DiFranco C, Willett WC. ω-3 intake and visual acuity in patients with retinitis pigmentosa receiving vitamin A. Arch Ophthalmol.2012 Jun;130(6):707-11.