Patient: 71 Jahre alt, weiblich, Visus cc RA 0.3, LA 0.3; IOP 12/14 mmHg. Augenanamnese: Seit 2 Jahren Augenrötung, Fremdkörpergefühl auf beiden Augen, Behandlung mit topischen Steroiden zeigte keine Besserung. Allgemeine Anamnese: Die Erstvorstellung geschah wegen der Augenbeschwerden, nach internistischer Untersuchung zeigten sich Symptome von M. Wegener, die Diagnose wurde gesichert mit klinischen und histopathologischen Methoden. Die Patientin wurde mit Rituximap 1000 mg und oral applizierten Steroiden 25 mg/Tag behandelt. Es zeigten sich rekurrente Enzündungen im Bereich der Lunge. Die Serologie ergab antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (C-ANCA positiv). Hauptbeschwerden: Main complaints: Fremdkörpergefühl im vergangenen Jahr, konjunktivale und sklerale Entzündungen am LA. Absicht: Demonstration eines Patienten mit M. Wegener mit okulärer Erstsymtomatik und okkulten systemischen Manifestationen. Befunde: Farbphoto, Vorderer Augenabschnitt (LA): diffuse konjunktivale Injektion, fokale Vaskulitis mit Skleritis. Keine periphere Hornhautverdünnung, Vorderkammer tief und reizfrei. Diskussion: Die fokale Vaskulitis bei M.Wegener kann sich manifestieren als Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis, corneoskleraler Infiltrate, Uveitis oder als granulomatöse Vaskulitis der Retina und des Sehnerven. Obwohl okuläre Manifestationen relativ häufig sind bei der Wegener Granulomatose, ist das Lid und die Konjunktiva selten betroffen (1). Wenn dieser Bereich betroffen ist, ist die Diagnose schwierig zu stellen. Die Wegener’sche Granulomatose kann sich sehr unterschiedlich als Erstmanifestation präsentieren. Obwohl eine konjunktivale Beteiligung selten ist, sollte an die Wegener’sche Granulomatose gedacht werden, wenn es sich um eine rezidivierende Konjunktivitis mit untypischen Begleiterscheinungen handelt. Die Wegener’sche Granulomatose ist ätiologisch ungeklärt und weist multiple systemische Manifestationen auf. Eine Augenbeteiligung liegt bei 58% der Patienten mit M. Wegener vor. Harper et al (2) berichteten von 47 Patienten mit M. Wegener : 57.4% zeigten zuerst eine systemische Manifestation und entwickelten später eine okuläre Symptomatik, 6.3% hatten zuerst eine okuläre Symptomatik und entwickelten später eine systemische Manifestation der WG, 6.3% präsentierten sich erstmals wegen einer okulären Sympomatik und wiesen bereits eine okkulte systemische Manifestation der Wegener’schen Granulomatose auf, 30% hatten eine okuläre Symptomatik und keine Zeichen einer systemischen Wegener’sche Granulomatose. Er schlussfolgerte, dass eine okuläre Entzündung mit oder ohne systemische Manifestation einer Wegener’schen Granulomatose auftreten kann. Eine okuläre Entzündung kann das erste Zeichen einer Wegener’sche Granulomatose sein, die ggf. richtungsweisend für die korrekte Diagnose und Therapie dieser potentiell lebensbedrohlichen Krankheit sein kann. Literatur: (1) Jordan DR, Addison DJ. Wegener's granulomatosis. Eyelid and conjunctival manifestations as the presenting feature in two individuals. Ophthalmology. 1994 Mar;101(3):602-7. (2) Harper SL, Letko E, Samson CM, Zafirakis P, Sangwan V, Nguyen Q, Uy H, Baltatzis S, Foster CS. Wegener's granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease. J Rheumatol. 2001 May;28(5):1025-32.