Atlas of Ophthalmology

Идиопатические Макулярные Телеангиэктазии Тип 2 (Цветная фотография, Флюоресцентная ангиография, ОКТ)

Сетчатка -> Приобретенные Макулярные Заболевания
60-летняя пациентка, наилучшая корригированная острота зрения 0,4 на OD, 0,3 на OS. Общий анамнез: без особенностей. Офтальмологический анамнез: значительная потеря зрения обоих глаз в течение 4 недель. Основная жалоба: значительная потеря зрения. Цель: Показать изменения сетчатки при идиопатических макулярных телеангиэктазиях Тип 2. Методы: Цветное фотографирование глазного дна, флюоресцентная ангиография, ОКТ (SD-ОКТ, HE). Данные обследования: Цветная фотография глазного дна: показывает расширение парафовеальных капилляров на обоих глазах, серый цвет вовлеченных участков сетчатки, центральную гиперплазию пигментного эпителия сетчатки. Флюоресцентная ангиография: Видны расширенные капилляры, из которых происходит просачивание красителя (стрелки), интраретинальное гиперфлюоресцентное просачивание в парафовеальной зоне со стороны виска. Оптическая когерентная томография (SD-ОКТ, HE): показывает интраретинальное гипорефлективное пространство, представляющее собой отслойку пигментного эпителия сетчатки со скрытой субретинальной неоваскуляризацией (*), без кистозных изменений в макуле. Отметьте линию разрыва на стыке внутренних и наружных сегментов фоторецепторов. Дискуссия: Идиопатические макулярные телеангиэктазии тип 2 (Mac Tel 2) являются приобретенным двухсторонним нейродегенеративным макулярным заболеванием. На основании имеющихся в настоящее время методов получения изображений, идиопатические макулярные телеангиэктазии тип 2, очевидно, являются первичным нейроретинальным дегенеративным заболеванием со вторичным вовлечением сосудов. Gass and Oyakawa (1) подразделяли идиопатические макулярные телеангиэктазии на четыре группы. Группа 1 характеризуется односторонними парафовеальными телеангиэктазиями в сочетании с липидной и серозной ретинальной экссудацией. В группе 2 пациенты были в основном мужчинами с двухсторонними симметричными юкстафовеолярными телеангиэктазиями, поражающими височную половину юкстафовеолярной зоны с минимальной интраретинальной экссудацией. Группа 3 включала глаза как мужчин, так и женщин, с двухсторонними парафовеолярными телеангиэктазиями с минимальной интраретинальной экссудацией, двухсторонними хорошо различимыми телеангиэктазиями и окклюзией капилляров. К группе 4 относились случаи с семейной бледностью дисков зрительных нервов и перифовеолярной окклюзией ретинальных капилляров. Wu et al. опубликовали обзор (2). Они сделали вывод о том, что патогенез остается неясным. Клетки Мюллера и макулярный пигмент играют, очевидно, центральную роль. Заболевание обычно проявляется в течение четвертого-шестого десятилетий жизни. Долгосрочный прогноз для центрального зрения различен и зависит от развития субретинальной неоваскуляризациииили макулярной атрофии. В настоящее время этиологически направленного лечения этого заболевания не существует, но лечение субретинальной неоваскуляризации может оказывать благоприятный эффект. Литература: (1) Gass JD, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. Ophthalmology. 1993 Oct;100(10):1536-46 (2) Wu L, Evans T, Arevalo JF. Idiopathic macular telangiectasia type 2 (idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis type 2A, Mac Tel 2). Surv Ophthalmol. 2013 Nov-Dec;58(6):536-59.

-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- --------------------------

© OnJOph.com