Atlas of Ophthalmology

Ptosis und Exophthalmus bei Sinus cavernosus Fistel von Type D (Farbbild, MRT)

Orbita
Patient: 75 Jahre alt, männlich, Visus cc RA 1.0, LA 0.7, IOP 10/13 mmHg. Augenanamnese: Seit 3 Wochen zunehmender Exophthalmos, Schmerzen, Bewegungsstörungen der Augenmuskeln, Chemosis und Visusabnahme. Allgemeine Anamnese: Kopfschmerzen, kein Trauma erinnerlich. Hauptbeschwerden: Visusminderung. Absicht: Demonstration der orbitalen Gefäße bei spontaner Sinus cavernosus-Fistel. Methoden: Farbbild, 3-Tesla MRA (Siemens, Kontrast-verstärktes MRT mit coronaler Orientierung, Zeit-aufgelöste MRT-3D-Angiographie (TWIST). Befunde: Farbbild: Einseitige Ptosis, Exophthalmos und Chemosis am LA. Konventionelles MRT: Orbitales Ödem. Kontrast-verstärktes MRT mit coronaler Orientierung: Vergrößerung der superioren Vena ophthalmica, Exophthalmos, Verdickung der orbitalen Muskeln. Zeit-aufgelöste MRT-3D-Angiographie (TWIST): retrograde Füllung und Verdickung der superioren Vena ophthalmica (*). Diskussion: Der normale Abfluss aus der superioren und inferioren Vena ophthalmica, aus dem sphenoparietalen Sinus und aus den Venae cerebro media geht in der Regel direkt in den Sinus cavernosus. Eine Sinus cavernosus-Fistel stellt eine anomale Kommunikation zwischen den Dura-Ästen intrazerebraler Arterien und der A. carotis externa mit dem Sinus cavernosus dar. Spontane Sinus cavernosus-Fisteln sind häufig assoziiert mit rupturierten Aneurysmen der A.carotis, mit Atherosclerosis, mit Diabetes mellitus und mit genetisch bedingten Erkrankungen wie Ehlers-Danlos Syndrom oder fibromuskuläler Dysplasia. Patienten mit Sinus cavernosus-Fisteln zeigen häufig dramatische okuläre Komplikationen wie sekundäre Augendruckerhöhungen, Visusminderung, Lähmungen der extraokulären Muskeln, zunehmende Proptosis, konjunktivale Chemosis oder retinale Venenverschlüsse. Barrow et al. (1) führte eine detaillierte anatomische Klassifikation von Sinus cavernosus-Fisteln in 4 verschiedene Typen durch, die auf dem arteriellen Zulauf basiert. Typ A-Fisteln zeigen eine direkte Kommunikation zwischen der A.carotis interna und dem Sinus cavernosus mit hohen Flussraten. Indirekte Fisteln sind durale arterio-venöse Fisteln zwischen meningealen Ästen und der A. carotis interna (Typ B), der A. carotis externa (Typ C) oder beiden (Typ D). Traumatisch bedingte Fisteln sind in den meisten Fällen direkte Typ A-Fisteln und weisen eine einzelne direkte Kommunikation zwischen der A. carotis interna und dem Sinus cavernosus auf. Ca. 20 % der Typ A-Fisteln werden als spontan angesehen, entweder durch eine Ruptur eines Aneurysmas eines kavernösen Segmentes oder einer arteriosklerotisch geschwächten Arterienwand. Seeger et al. (2) zeigte auf, dass in der Regel als Gold Standard die Sinus cavernosus-Diagnostik mittels konventioneller Digitaler Subtraktionsangiographie (DSA) durchgeführt und die Magnetresonanz Tomographie (MRT) zum Ausschluss von anderen Differentialdiagnosen verwendet wird. Literatur: (1) Barrow DL, Spector RH, Braun IF, Landman JA, Tindall SC, Tindall GT. Classification and treatment of spontaneous carotid-cavernous sinus fistulas. J Neurosurg. 1985 Feb;62(2):248-56 (2) Seeger A, Kramer U, Bischof F, Schuettauf F, Ebner F, Danz S, Ernemann U, Hauser TK Feasibility of Noninvasive Diagnosis and Treatment Planning in a Case Series with Carotid-Cavernous Fistula using High-Resolution Time-Resolved MR-Angiography with Stochastic Trajectories (TWIST) and Extended Parallel Acquisition Technique (ePAT 6) at 3 T. Clin Neuroradiol. 2014 Mar 6.

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