52-летний мужчина, острота зрения с наилучшей коррекцией правого глаза 0,1, левого глаза - 0,1. Основные жалобы: Пациент обратился в связи с тем, что ему сложно читать. Анамнез по общим заболеваниям: Хлорхинин был назначен по поводу системной красной волчанки (lupus erythematodes). Длительность лечения хлорхинином составила 15 лет, ежедневно пациент получал 250 мг гидроксихлорхинина (1993-2008). Офтальмологический анамнез: Снижение остроты зрения, перифовеальные изменения пигментации при офтальмоскопии, перифовеальные дефекты полей зрения на обоих глазах. Цель: Описать данные изображений, полученных с помощью spectral-domain оптической когерентной томографии (SD-OCT) и адаптивной оптики (AO), у пациента с длительной терапией гидроксихлорхинином, используя SD-OCT (HE, Spectralis OCT) и AO (rtx1, Imagine Eyes). Интересующая зона для изображений с помощью AO находилась снаружи от перифовеальных пигментных изменений, выявляемых при офтальмоскопии. Результаты обследования: 1) с помощью ОКТ: В пределах выявленных при офтальмоскопии перифовеальных изменений пигментации ОКТ (Spectralis) выявила поражение наружного ядерного слоя, наружной пограничной мембраны, зоны "стыка" между слоями внутренних и наружных сегментов фоторецепторов и слоя пигментного эпителия сетчатки. В этой зоне изображения SD-OCT показали утрату "стыка" между внутренними и наружными сегментами фоторецепторов и смещение внутренних слоев сетчатки книзу. Снаружи от выявленных при офтальмоскопии перифовеальных изменений пигментации ОКТ (Spectralis) продемонстрировала только слабое поражение наружного ядерного слоя, наружной пограничной мембраны и зоны "стыка" между слоями внутренних и наружных сегментов фоторецепторов. 2) с помощью адаптивной оптики: Снаружи от выявленных при офтальмоскопии перифовеальных изменений пигментации, на изображениях, полученных с помощью адаптивной оптики, видна массивная мозаичная дегенерация фоторецепторов (палочек и колбочек). С помощью адаптивной оптики выявлены выраженные патологические изменения, вызванные токсическим действием хлорхинина. Дискуссия: Как правило, считают, что хлорхинин тяжелее всего поражает непосредственно фоторецепторы, в том числе и в зонах, где офтальмоскопически пигментные изменения не выявляются. У нашего пациента прием хлорхинина в течение более 15 лет вызвал дегенерацию фоторецепторов вне зоны офтальмоскопически видимых перифовеальных изменений пигментации. Дегенерация колбочек и палочек видна при исследовании с помощью AO. Spectralis ОКТ показала, что, хотя количество фоторецепторов при дегенерации уменьшено, количество клеток внутреннего ядерного слоя и слоя ганглиозных клеток осталось неизменным. Клетки пигментного эпителия сетчатки не имели явных изменений. Мы использовали прототип ретинальной камеры адптивной оптики (rtx1, Imagine Eyes) для оценки мозаики колбочек (1). Аппарат включает сенсор волнового фронта (HASO 32-eye, Imagine Eyes) и камеру с низким шумом, высоким разрешением и устройством зарядовой связи (Rope Scientific). Система адаптивной оптики использует низко-когерентный суперлюминесцентный диод, центрированный на 750 нм для измерения и и коррекции оптичесих искажений и одновременного контроля фокусировки на слоях сетчатки. Второй источник (светоиспускающий диод с длиной волны, центрированной на 850 нм) обеспечивает равномерную освещенность поля сетчатки, изображение которого хотят получить (поле 4 градуса × 4 градуса). Chui et al. (2) опубликовали данные о том, что плотность упаковки колбочек снижается от 27.000 клеток/мм2 до 7000 клеток/мм2 при смещении от центра сетчатки от 0,30 до 3,40 мм вдоль верхнего меридиана. Считается, что хлорхинин наиболее сильно поражает непосредственно клетки-фоторецепторы. Matsumura et al. (3) показали при электронной микроскопии, что первыми изменениями при экспериментальной хлорхининовой ретинопатии является появление мембранных цитоплазматических телец в цитоплазме ганглиозных, амакриновых, биполярных и горизонтальных клеток. Мембранные цитоплазматические тельца могут быть дегенеративно измененными лизосомами. Вторично, эти мембранные цитоплазматические тельца появляются во внутренних сегментах фоторецепторов. Исчезают наружные сегменты палочек, а затем колбочек. Хотя при далекозашедшей дегенерации количество клеток-фоторецепторов уменьшалось, количество клеток внутреннего ядерного слоя и слоя ганглиозных клеток оставалось неизменным. В клетках пигментного эпителия сетчатки заметных изменений не происходило. Bredehorn et al. (4) обнаружили, что амфифильный препарат хлорхинин вызывал тяжелый липидоз в нейронах сетчатки, после лечения хлорхинином выявляли дегенерацию фоторецепторов. После отмены хлорхинина отмечалась ремиссия липидоза, но дегенерация фоторецепторов продолжала прогрессировать.  Литература: (1) Lombardo M, Serrao S, Ducoli P, Lombardo G. Variations in image optical quality of the eye and the sampling limit of resolution of the cone mosaic with axial length in young adults. J Cataract Refract Surg. 2012 Jul;38(7):1147-55. doi: 10.1016/j.jcrs.2012.02.033. (2) T.Y.P. Chui, H. Song, S. Burns. Individual variations in human cone photoreceptor packing density: variations with refractive error. Invest Ophthalmol Vis Sci, 49 (2008), pp. 4679–4687 (3) Matsumura, M; Ohkuma, M; Tsukahara, I. Experimental chloroquine retinopathy. Ophthalmic Res., 1986 vol. 18(3) pp. 172-9 (4) Bredehorn T, Duncker GI. Chloroquine- and chlorphentermin-induced lipidosis in rat retina. Klin Monbl Augenheilkd, 1999 vol. 214(3) pp. 178-82