Atlas of Ophthalmology

Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 2 (Farbphoto, FLA, OCT)

Netzhaut -> Makulaerkrankungen, erworben
Patient: 60 Jahre alt, weiblich, Visus cc RA 0.4, LA 0.3. Allgemeine Anamnese: leer. Augenanamnese: seit 4 Wochen Visusverschlechterung an beiden Augen. Hauptbeschwerden: Visusverschlechterung. Absicht: Darstellen von retinalen Befunden bei Idiopathischer makulärer Teleangiektasie Typ 2. Methoden: Farbphotographie, Fluoreszenz Angiographie, OCT (HE). Befunde: Farbphotographie: Beidseitig parafoveolar gelegene dilatierte Kapillaren, Graufärbung der befallenen Netzhautbereiche, zentrale Hypoplasie des retinalen Pigmentepithels. Fluoreszenz Angiographie: Deutlich sichtbarer Bereich von dilatierten Kapillaren mit geringer Exsudation von Farbstoff (Pfeil), intraretinale hyperfluoreszente Bereiche im temporalen parafovealen Bereich. Optical Coherence Tomographie (SD-OCT, HE): intraretinale hyporeflektiver Raum entspricht einer Abhebung des retinalen Pigmentepithels mit okkulter subretinaler Neovaskularisation (*), keine zystischen Veränderungen im Makulabereich. Beachtenswert ist die Trennung der Photorezeptoreninnen- und Photorezeptorenaussenglieder im Bereich der Pigmentepithelabhebung. Diskussion: Die Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 2 ist eine erworbene bilaterale neurodegenerative Makulaerkrankung. Nach dem derzeitigen Stand der Bildgebung ist die Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 2 (Mac Tel 2) eine primäre neuroretinale, degenerative Erkrankung mit sekundärer Gefäßbeteiligung. Gass und Oyakawa (1) klassifizierten die Idiopathische makuläre Teleangiektasie in 4 Gruppen. Gruppe 1 ist charakterisiert durch eine unilaterale parafoveale retinale Telangiektasie mit retinaler Exsudation. Gruppe 2 betrifft meist Männer und weist eine bilaterale symmetrische juxtafoveolare Telangiektasie im temporalen, juxtafoveolaren Bereich mit minimaler intraretinaler Exsudation auf. Gruppe 3 betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und zeigt bilaterale, gut sichtbare parafoveolare Telangiektasien mit minimaler intraretinaler Exsudation und kapillärer Okklusion. Gruppe 4 wird gesehen in Fällen mit blassem Sehnervenkopf und perifoveolaren retinalen Kapillarverschlüssen. Wu et al. publizierte zu diesem Thema einen Überblick (2). Er beschrieb darin, dass die Pathogenese ungeklärt sei. Müllerzellen und makuläre Pigmentepithelzellen würden eine zentrale Rolle bei dieser Erkrankung spielen. In Regel manifestierte sich diese Erkrankung zwischen der 4-6 Lebensdekade. Die Langzeitprognose hinsichtlich des Sehvermögens wäre stark variabel und hinge ab von der Entwicklung von subretinalen Neovaskularisationen (SRNV) und einer Atrophie im Makulabereich. Derzeitig ist keine Therapie der zugrundeliegenden Ursachen bekannt, jedoch sei die Behandlung der SRNV prognoseverbesserend. Literatur: (1) Gass JD, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. Ophthalmology. 1993 Oct;100(10):1536-46 (2) Wu L, Evans T, Arevalo JF. Idiopathic macular telangiectasia type 2 (idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis type 2A, Mac Tel 2). Surv Ophthalmol. 2013 Nov-Dec;58(6):536-59.

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