Orbitales Apex Syndrom bei endokriner Orbitopathie (Farbbild, VEP, MRI, GF, OCT) Patient: 25 Jahre alt, Visus cc RA 0.8, LA 0.6, Diplopie, IOP 30 mmHg/ 24 mmHg. Allgemeine Anamnese: Hypothyreose in der Vergangenheit, jetzt reguläre TSH- und TRH-Werte, ANCA negativ. Augenanamnese: Sehminderung am RA & LA, konjunktivale Chemosis, Farbentsättigung. Nach einer systemischen Therapie mit Steroiden (400 mg) über 5 Tage signifikante Verbesserung des Gesichtsfeldes und des VEPs in Amplitude und Latenz. Hauptbeschwerden: Doppelbilder und Chemosis. Absicht: Darstellung der klinischen Befunde bei einem orbital en Apex Syndrom bei endokriner Orbitopathie . Methoden: Farbphotographie beider Augen, Visuelles evoziertes Potential, Magnetische Resonanz Tomographie (MRT) , Octopus Gesichtsfeld 90°, Optical Coherence Tomographie (SD-OCT, HE). Befunde: Farbphotographie beider Augen: Strabismus, konjunktivale Chemosis Visuelles evoziertes Potential: Verminderte Amplitude und verlängerte Latenz am RA; LA regelrecht. Magnetische Resonanz Tomographie (MRT): rechts wie links in Orbitaspitze Gewebskompression durch verdickte extraokulare Muskeln (weißer Pfeil), Kompression des N.opticus im Apex (gelber Pfeil) (“crowded orbital apex syndrome”), keine raumfordernden intraorbitalen Prozesse. Gesichtsfeld 90°: RA deutliche periphere Skotome, LA regelrecht. OCT: kein Papillenödem am RA erkennbar. Diskussion Die endokrine Orbitopathie (EO) oder Graefes' Orbitopathie (GO) ist die häufigste extrathyroidale Veränderung. Die EO repräsentiert eine chronische Autoimmunerkrankung , die zu einer Vergrößerung der orbitalen Gewebe führt: den extraokularen Muskeln, dem periorbitalen Fettgewebe und der Tränendrüse. Das Ödem des Fettgewebes und die Verdickung der extraokularen Muskeln führt zu einer Proptosis und einer Diplopie. In schweren Fällen führt die EO zu einer Neuropathie des N.opticus , verursacht durch eine Kompression des N.opticus. Der Druck der verdickten extraokularen Muskeln und des periorbitalen Fettgewebes komprimiert den N.opticus . Dies kann zu einer Visusminderung und Gesichtsfeldeinengung führen. Neigel et al. (1) erläuterte, warum die dysthyroide Optikoneuropathie eine heimtückische Erkrankung in Vergleich zur häufiger vorkommenden gewöhnlichen endokrinen Orbitopathie ohne Kompression des N.opticus ist . Asymmetrische Restriktionen von extraokularen Muskeln und vertikale Tropien sind bei den Patienten mit Optikoneuropathie häufiger. Sie fanden, dass die sensitivsten Indikatoren einer Optikoneuropathie das Visuell evozierte Potential und das Farbensehen waren. Solche Symptome sollten dann zu einem intensiveren Behandlungsansatz führen. Bildgebung und funktionelle Prüfung des N.opticus sind in diesen Fällen der EO verpflichtend. Müller-Forell W et al. (2) unterstrich die Bedeutung des Neuro-Imaging bei der Differential Diagnostik bei Patienten mit EO. Bildgebung der Orbita ist erforderlich bei unklarer oder asymmetrischer Proptosis und in unklaren Fällen einer Optikoneuropathie. Magnetische Resonanz Tomographie (MR) zeigt in hervorragender Weise die morphologischen Befunde. Literatur: (1) Neigel JM, Rootman J, Belkin RI, Nugent RA, Drance SM, Beattie CW, Spinelli JA. Dysthyroid optic neuropathy. The crowded orbital apex syndrome. Ophthalmology. 1988 Nov;95(11):1515-21. (2) Müller-Forell W, Kahaly GJ. Neuroimaging of Graves' orbitopathy. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2012 Jun;26(3):259-71.