Пациентка: 50-летняя женщина, наилучшая корригированная острота зрения 0,16, ВГД 22 мм рт. ст., длина передне-задней оси 21,8 мм. Офтальмологический анамнез: интермиттирующие повышения ВГД (30-40 мм рт. ст.), атрофия зрительного нерва, 3 недели назад экстракция катаракты с циклофотокоагуляцией, в настоящее время зрачковый блок с ВГД 60 мм рт. ст. Общий анамнез: Мукополисахаридозе Тип I Pfaundler-Hurler, внутренняя гидроцефалия. Основная жалоба: Повышение ВГД и снижение остроты зрения. Данные обследования: (1) Фотография правого глаза на щелевой лампе до лазерной иридотомии. Видна тотальная синехия и выбухание радужки кпереди. (2) SL-OCT: видна типичная картина бомбажа радужки с большим по протяженности периферическим иридокорнеальным контактом. (3) SL-OCT правого глаза после лазерной иридотомии: видна углубившаяся передняя камера. Дискуссия: Бомбаж радужки - это нечастое тяжелое осложнение увеита. SL-OCT показывает анатомические структуры переднего сегмента, включая толщину радужки, глубину передней камеры и степень выбухания радужки до и после иридотомии. Мукополисахаридозы (МПС) - это группа заболеваний, характеризующихся скоплением гликозоаминогликанов (ГАГ) в различных тканях, включая ткани глаза. Мукополисахаридозы подразделяют на различные типы в зависимости от клинических проявлений. Они охватывают широкий спектр фенотипов, от патологических состояний, приводящих к летальному исходу в течение первых месяцев жизни, до заболеваний, при которых возможна нормальная продолжительность жизни. Мукополисахаридозы являются результатом наследственных аномалий особых лизосомальных ферментов, участвующих в деградации гликозоаминогликанов. Мукополисахаридозы Тип I (МПС I) вызываются аномалиями фермента альфа-l-iduronidase. Офтальмогипертензия и глаукома встречаются при мукополисахаридозах вследствие аккумуляции гликозоаминогликанов в структурах передней камеры. Это может приводить к сужению угла передней камеры и отложениям внутри трабекулярных клеток, что может привести к обструкции оттока внутриглазной жидкости. Мукополисахаридоз IH (синдром Hurler) проявляется дизморфизмом лица и респираторными заболеваниями в раннем периоде жизни, т пациентов следует направлять к офтальмологу, когда диагноз уже установлен, для выявления сопутствующего помутнения роговицы. Встречаемость осложнений со стороны глаз у пациентов с мукополисахаридозами была ретроспективно оценена Ashworth JL et al.(1). Они обнаружили у пациентов с мукополисахаридозом IH: в 79% случаев на лучшем глазу острота зрения ниже 6/12, в 16% выраженное помутнение роговицы, в 16% атрофия зрительного нерва, в 1% офтальмогипертензия. Литература: (1) Ashworth JL, Biswas S, Wraith E, Lloyd IC. The ocular features of the mucopolysaccharidoses. Eye (Lond). 2006 May;20(5):553-63