Atlas of Ophthalmology

Двухсторонняя Хориоретинальная Колобома при Эмбриопатии, Обусловленной Талидомидом (Цветные Фотографии Заднего Сегмента, SD-ОКТ)

Сетчатка -> Врожденные Аномалии и Синдромы
Пациентка: 52-летняя женщина, МКОЗ 0,2 на OD, светоощущение на OS. Офтальмологический анамнез: плохое зрение с детства. Общий анамнез: во время беременности мать получала талидомид, аномалий конечностей нет, аномалий строения лицевого черепа нет. Цель: представить случай хориоретинальной колобомы, обусловленной приемом Контергана. Методы: цветная фотография заднего сегмента, SD-ОКТ. Данные обследования: Цветная фотография заднего сегмента, SD-ОКТ OD: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва, признаков отслойки сетчатки нет. Цветная фотография заднего сегмента OS: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва и макулу, признаков отслойки сетчатки нет. Коллаж: Цветная фотография заднего сегмента, OD и OS:в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва, на OS - захватывающая макулу и диск зрительного нерва. SD-ОКТ на OD: в зоне между нормальной сетчаткой и колобомой - неравномерный наружный плексиформный слой, истонченные слои внутренних и наружных сегментов фоторецепторов, истончение сетчатки за пределами краев колобомы. Коллаж: цветная фотография заднего вегмента, SD-ОКТ, OD: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва; в зоне между нормальной сетчаткой и колобомой - неравномерный наружный плексиформный слой, истонченные слои внутренних и наружных сегментов фоторецепторов, истончение сетчатки за пределами краев колобомы. Дискуссия: Исследование The Swedish Thalidomide Study (1987–1989) [1-4] описало офтальмологические проявления у эмбрионов, подвергавшихся воздействию талидомида: паралитическое косоглазие, обычно типа Дуэйна (Duane), аберрантное слезотечение, колобома, микрофтальм и паралич лицевого нерва. Талидомид [α-(N-фтальмидо)-глутаримид] был синтезирован в 1954 году, торговое название Контерган. Талидомид был популярным средством для лечения тревожных расстройств, бессонницы, гастрита и неукротимой рвоты (гиперемезиса). Талидомид является исключительно мощным тератогеном, способным вызывать тяжелые системные пороки развития у подвергающегося его воздействию плода в течение периода чувствительности к нему. Кроме аномалий конечностей, лицевого черепа, были описаны дисфункции глазодвигательных мышц и структурные пороки развития глаз. Во всем мире количество живых новорожденных с пороками составило приблизительно 5000 случаев. Уровень выживаемости эмбрионов, подвергавшихся воздействию талидомида, по различным оценкам, составлял от 40 до 50%. Поражение могло появиться в при более, чем 10 000 беременностей. Талидомид вызывал пороки развития, в основном, в сроки от 20 до 36 дней после оплодотворения. Литература: (1) Miller MT. Thalidomide embryopathy: a model for the study of congenital incomitant horizontal strabismus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1991;89:623–674. (2) Strömland K, Miller MT. Thalidomide embryopathy: revisited 27 years later. Acta Ophthalmol. 1993;71:238–245. (3) Miller MT, Strömland K. Teratogen update: thalidomide: a review, with a focus on ocular findings and new potential uses. Teratology. 1999;60:306–321. (4) Miller MT, Strömland KK. What can we learn from the thalidomide experience: an ophthalmologic perspective. Curr Opin Ophthalmol. 2011 Sep;22(5):356-64

-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- --------------------------

© OnJOph.com