| 双侧晶状体异位（眼前节彩色摄影，后部反光照明法） | |
| 眼前节彩色摄影：右眼晶状体部分脱位。 患者：45岁，男，眼压16/16mmHg，最佳矫正视力：-6.75-7.75 / 157°= 0.25 右眼，-7.75-0.5 / 175°= 0.32 左眼。 眼部病史：双眼晶状体渐进错位，无钝眼球钝挫伤病史，无马凡氏综合征迹象。 一般病历：糖尿病，血浆水平为Hba1c 8％，血浆同型半胱氨酸水平为11.5 µmol/l。 主诉：视力恶化。 目的：举出双侧眼晶状体部分脱位的个案。 方法：眼前节彩色摄影。 调查结果： 彩色摄影眼前节：右眼晶状体部分脱位。 眼前节彩色摄影：左眼晶状体部分脱位。 讨论： 晶状体异位通常有眼球钝挫伤的病史，或与其他眼部疾病相关，如先天性青光眼和无虹膜，或伴随遗传性全身性疾病，如马凡综合征和同型胱氨酸尿症。晶状体异位指晶状移出眼内正常位置的状态。伴随全身疾病如同型胱氨酸尿症或马凡氏综合征发生之悬韧带弱化。血浆同型半胱氨酸的正常水平之在5–15 µmol/l之间，在16－30µmol/浓度为轻度，31－100µmol/l 之间为中度，而大于100µmol/l 为重度同型胱氨酸尿症。同型胱氨酸尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征为因胱硫醚β合成酶(CBS)功能缺失引起之先天性代谢错误，造成全身性同型半胱氨酸及甲硫氨酸堆积，导致全身多器官病变，包括：結締組織，肌肉，神经系统和心血管系统。在欧洲人口之中，同型胱氨酸尿症的患病率约为1／ 10.000。在此个案中，血浆同型半胱氨酸的水平为 11.5μmol/l。 文献： (1) Gilbert AL. Bilateral lens dislocation in a patient with homocystinuria. （发生于同型胱氨酸尿症症患之双侧晶状体脱位）JAMA Ophthalmol. 2015年3月; 133（3）：e143538 DOI：10.1001 / jamaophthalmol.2014.3538。EPUB 2015年3月12日。 | |
| v.Marchtaler, Phillip, Dr.med., Augenklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland, Erlangen, Deutschland; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin und Imaging, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland | |
| H27.1 | |
| 晶状体 -> Systemic Diseases, 代谢性白内障, see also Congenital Syndromes -> Bilateral Ectopia Lentis (Colour Photography Anterior Segment) | |
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双侧晶状体异位（眼前节彩色摄影，后部反光照明法）-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- |
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