أساسا , عندما كان صغيراً , أوعية متوسعة وأطراف لا وعائية تؤدي الى تضاعف طرفي وانقباضات التي تؤدي بدورها الى شبكية مسحوبة , الصور مشابهه لأمراض الشبكية عند الخدج ( إعتلال الشبكية للخداج) . وقد يكون هناك مشاكل عينية عديدة و أعراض بالجهاز العصبي .تظهر نموذجيا في مناطق من الجلد غير متصبغة بعد طفح جلدي أساسي.
Lommatzsch, Peter, Prof. Dr. med., Univ.-Augenklinik, Leipzig, Germany