| Bilateral Ectopia Lentis (Mosaic, OD & OS, Colour Photography Anterior Segment) | |
| Dislocaciòn parcial del cristalino en ojo izquierdo.Paciente de 45 años de edad, masculino, PIO 16/16 mmHg, MAVC: -6.75-7.75/157° = 0.25 en OD, -7.75-0.5/175°=0.32 en OS.., con dislocaciòn progresiva del cristalino en ambos ojos., sin historia de trauma, ni signos de Sindrome de Marfan. Historia de diabetes, Hba1c 8%, homocisteina:11.5 General Medical History: diabetes, level of plasma was Hba1c 8%, level of plasma homocysteine was 11.5 µmol/l. Sìntoma principal: disminuciòn de la visiòn. Hallazgos: dislocaciòn parcial de cristalino en ambos ojos. Discusiòn: La Ectopia lentis clasicamente se presenta con historia de trauma ocular contuso, o puede estar asociada a otras alteraciones oculares como el glaucoma con gènito y aniridia, o al Sìnd. de Marfana o a la homocistinuria. LA Ectopia lentis es una condiciòn en la que el cristalino està desplazado de su posiciòn normal. Una debilidad zonular ocure en conjunto con una enfermedad sistèmica como la Homocistinuria o el Sind. de Marfan. La Homocistinuria es una enfermedad autosòmica rara caracterizada por un error innato del metabolismo debido a una deficiencia de beta-sintetasa produciendo un acùmulo sistèmico de homocisteina y metionina causando alteraciones multisistemas del tejido conectivo, mùsculos, sistema nervioso, y sistema cardiovascular. En la pobalciòn europea la prevalencia de homocistinuria es alrreddor de 1:10.000. En este caso se encontrò un nivel de homocisteina plasmàica de 11.5 µmol/l Literatura:(1) Gilbert AL. Bilateral lens dislocation in a patient with homocystinuria. JAMA Ophthalmol. 2015 Mar;133(3):e143538. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.3538. Epub 2015 Mar 12. | |
| v.Marchtaler, Phillip, Dr.med., Augenklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland, Erlangen, Deutschland; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin und Imaging, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland | |
| H27.1 | |
| Lens -> Cataract and Associated Systemic Diseases (see: Systemic Diseases) -> Bilateral Ectopia Lentis (Colour Photography Anterior Segment) | |
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