Это двухстороннее заболевание являеься вариантом хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии и связано с французско-канадским происхождением. Оно начинается во взрослом возрасте с птоза, затем нарастает дисфагия. Впоследствии может развиться полная офтальмоплегия. Реакции на эдрофоний. На снимке виден птоз и полная неподвижность всех глазодвигательных мышц. (Утрата бровей и ресниц у этого пациента не связана с данным заболеванием.)