Esta enfermedad bilateral es una variante de la oftalmolplegía externa progresiva crónica y está asociada con herencia Candaiense-Francesa. Comienza en la vida adulta con ptosis, más tarde disfagia progresiva. Luego puede presentarse oftalmoplegia completa. No responden al edrofonio. La foto muestra ptosis e inmobilidad de todos los músculos externos del ojo (la pérdida de las cejas y pestañas en este paciente es independiente de la enfermedad).