| Вителлиформная Дистрофия Best (Аутофлюоресценция глазного дна, OD) | |
| Аутофлюоресценция глазного дна: локальные зоны гиперфлюоресценции в центре фовеа, отражающие скопления липофусцина в ПЭС. 32-летняя женщина. Наилучшая корригированная острота зрения OD 0,5, OS 1,0; ВГД 17/14 мм рт. ст. Общий анамнез: без особенностей. Офтальмологический анамнез: значительное ухудшение остроты зрения OD в течение 3 недель. Основная жалоба: метаморфопсии на OD. Цель: показать изменения сетчатки при вителлиформной дистрофии Best. Методы: цветные фотографии глазного дна, аутофлюоресценция глазного дна (HE), SD-OCT (HE), флюоресцентная ангиография (ФАГ, HE), Электроокулограмма (ЭОГ). Данные обследования: Цветные фотографии глазного дна: отложения липофусцина на мембране Бруха и рубцевание макулярной зоны. ОКТ: отложения липофусцина на мембране Бруха (*), в сочетании с гранулами липофусцина и меланофусцина в ПЭС. Слой фоторецепторов утратил наружные сегменты (#). Аутофлюоресценция глазного дна: локальные зоны гиперфлюоресценции в центре фовеа, отражающие скопления липофусцина в ПЭС. Электроокулограмма (ЭОГ): коэффициент Ардена снижен: 1,16 на OD и 1,1 на OS. Флюоресцентная ангиография (ФАГ, HE): разрежение фовеолярных капилляров, просачивания в ПЭС нет. Дискуссия: Болезнь Best это наследственное заболевание с началом в юношеском возрасте. На глазном дне могут быть выявлены различные стадии. В статье Lorenz и Preising (1) обобщены важные данные. они показали, что на далекозашедших стадиях имеются отложения липофусцина на мембране Бруха, в сочетании с гранулами липофусцина и меланофусцина в ПЭС. Слой фоторецепторов утрачивает наружные сегменты. Обычно утрата фуекций коррелирует со снижением коэффициента Ардена электроокулограммы. Они сделали вывод о том, что болезнь Best вызывается мутациями в VMD2 (hBEST1), продуцирующем бестрофин, который является регулирующей составляющей Ca(2+) каналов или Cl(-) каналов. Литература: (1) Lorenz B, Preising MN. Best's disease. Overview of pathology and its causes. Ophthalmologe. 2005 Feb;102(2):111-5. | |
| Schrems, Wolfgang, Dr.med., Augenklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland, Erlangen, Deutschland; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin und Imaging, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland | |
| H35.5 | |
| Сетчатка -> Наследственные Дегенерации и Дистрофии -> Пигментный Эпителий Сетчатки (ПЭС) -> Вителлиформная дистрофия Best (Цветные фотографии глазного дна, Аутофлюоресценция глазного дна, ОКТ, ФАГ, ЭОГ) | |
| болезнь Best, НE, Heidelberg Engineering | |
| 9709 |
|
|||||||||||||||
|
Вителлиформная Дистрофия Best (Аутофлюоресценция глазного дна, OD)-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- |
|
|||||||||||||