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韦格纳肉芽肿之坏死性巩膜炎 (OS, 彩色摄影眼前房)

韦格纳肉芽肿之坏死性巩膜炎 (OS, 彩色摄影眼前房)
彩色摄影眼前段(OS):巩膜炎造成的弥漫性结膜充血和局部血管炎表现。无周边角膜变薄,前房深并且未受干扰。 病患:71岁白人女性,最佳矫正视力右眼0.3,左眼0.3,眼压12/14毫米汞柱。 眼部病史:双眼发红、不适和异物感已有2年,外用皮质类固醇治疗并未获改善。 一般病史:因眼部症状就医,但经初步评估及临床和组织病理学为基础的诊断后,发现全身症状与韦格纳肉芽肿一致。治疗患者方式为每日给予Rituximap 1000 mg和口服 prednisone(泼尼松)25 mg。发生复发性肺部炎症,以及胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)血清检验结果转为阳性。 主诉:前一年眼部不适,左眼结膜和巩膜溃疡 目的:描述因眼部症状就医的韦格纳肉芽肿患者病例,在初步评估中发现有未显示的全身表现。 结果: 彩色摄影眼前段(OS):巩膜炎造成弥漫性结膜充血和局部血管炎表现。无周边角膜变薄,前房深并且未受干扰。 讨论: 于韦格纳肉芽肿,局部的血管炎表现为结膜炎、巩膜外层炎、巩膜炎、角巩膜溃疡、葡萄膜炎以及视网膜与视神经的肉芽肿性血管炎。虽然韦格纳肉芽肿在眼部的表现相对上比较常见,但却很少殃及眼睑和睑结膜(1)。因此当此部位成为该疾病的初始重点时,可能会造成诊断上的困难。韦格纳肉芽肿具有多种罕见的初步表现。虽然累及结膜的情况很少见,当有复发性结膜发炎和其它非典型的结膜发炎症状时,诊断上应当考虑韦格纳肉芽肿。韦格纳肉芽肿(WG)是种病因不清,表现于全身多系统的疾病。眼部受累的WG患者达58%。 Harper等人(2)报告来自47例确诊为WG的患者:57.4%先有全身性疾病,随后出现眼部病变;6.3%先有眼部炎症,接着出现WG全身性表现;另外6.3%则因于眼部症状就医,但在初步评估中发现与WG一致的隐匿性全身表现;最后30%有眼部病变,但并未出现全身性疾病或病史。他的结论为,眼部炎症可发生在WG全身表现明显或不明显的情况当中。眼部炎症可能为WG的第一征兆,帮助具备相关知识的医师诊断此可能致命的疾病。 文献: (1) Jordan DR, Addison DJ. Wegener's granulomatosis.(韦格纳肉芽肿-出现在两位病患眼睑和结膜的表现。)Ophthalmology. 1994 Mar;101(3):602-7. (2) Harper SL, Letko E, Samson CM, Zafirakis P, Sangwan V, Nguyen Q, Uy H, Baltatzis S, Foster CS. Wegener's granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease. (韦格纳肉芽肿:眼部和全身疾病的关系。)J Rheumatol. 2001 May;28(5):1025-32.
Bergua, Antonio, Prof. Dr. med., Augenklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland, Erlangen, Deutschland; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin und Imaging, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland
H15.0 + M31.3
巩膜 -> Scleritis -> 前巩膜炎 -> Necrotizing Scleritis in Wegener Granulomatosis (OS, Colour Photography Anterior Chamber)
9769
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