| Хориоретинальная Колобома при Эмбриопатии, Обусловленной Талидомидом (Коллаж: Цветная Фотография Заднего Сегмента, SD-ОКТ, OD) | |
| Коллаж: цветная фотография заднего вегмента, SD-ОКТ, OD: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва; в зоне между нормальной сетчаткой и колобомой - неравномерый наружный плексиформный слой, истонченные слои внутренних и наружных сегментов фоторецепторов, истончение сетчатки за пределами краев колобомы. Пациентка: 52-летняя женщина, МКОЗ 0,2 на OD, светоощущение на OS. Офтальмологический анамнез: плохое зрение с детства. Общий анамнез: во время беременности мать получала талидомид, аномалий конечностей нет, аномалий строения лицевого черепа нет. Цель: представить случай хориоретинальной колобомы, обусловленной приемом Контергана. Методы: цветная фотография заднего сегмента, SD-ОКТ. Данные обследования: Цветная фотография заднего сегмента, SD-ОКТ OD: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва, признаков отслойки сетчатки нет. Цветная фотография заднего сегмента OS: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва и макулу, признаков отслойки сетчатки нет. Коллаж: Цветная фотография заднего сегмента, OD и OS:в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва, на OS - захватывающая макулу и диск зрительного нерва. SD-ОКТ на OD: в зоне между нормальной сетчаткой и колобомой - неравномерный наружный плексиформный слой, истонченные слои внутренних и наружных сегментов фоторецепторов, истончение сетчатки за пределами краев колобомы. Коллаж: цветная фотография заднего вегмента, SD-ОКТ, OD: в заднем сегменте в нижне-носовом квадранте колобома, захватывающая диск зрительного нерва; в зоне между нормальной сетчаткой и колобомой - неравномерный наружный плексиформный слой, истонченные слои внутренних и наружных сегментов фоторецепторов, истончение сетчатки за пределами краев колобомы. Дискуссия: Исследование The Swedish Thalidomide Study (1987–1989) [1-4] описало офтальмологические проявления у эмбрионов, подвергавшихся воздействию талидомида: паралитическое косоглазие, обычно типа Дуэйна (Duane), аберрантное слезотечение, колобома, микрофтальм и паралич лицевого нерва. Талидомид [α-(N-фтальмидо)-глутаримид] был синтезирован в 1954 году, торговое название Контерган. Талидомид был популярным средством для лечения тревожных расстройств, бессонницы, гастрита и неукротимой рвоты (гиперемезиса). Талидомид является исключительно мощным тератогеном, способным вызывать тяжелые системные пороки развития у подвергающегося его воздействию плода в течение периода чувствительности к нему. Кроме аномалий конечностей, лицевого черепа, были описаны дисфункции глазодвигательных мышц и структурные пороки развития глаз. Во всем мире количество живых новорожденных с пороками составило приблизительно 5000 случаев. Уровень выживаемости эмбрионов, подвергавшихся воздействию талидомида, по различным оценкам, составлял от 40 до 50%. Поражение могло появиться в при более, чем 10 000 беременностей. Талидомид вызывал пороки развития, в основном, в сроки от 20 до 36 дней после оплодотворения. Литература: (1) Miller MT. Thalidomide embryopathy: a model for the study of congenital incomitant horizontal strabismus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1991;89:623–674. (2) Strömland K, Miller MT. Thalidomide embryopathy: revisited 27 years later. Acta Ophthalmol. 1993;71:238–245. (3) Miller MT, Strömland K. Teratogen update: thalidomide: a review, with a focus on ocular findings and new potential uses. Teratology. 1999;60:306–321. (4) Miller MT, Strömland KK. What can we learn from the thalidomide experience: an ophthalmologic perspective. Curr Opin Ophthalmol. 2011 Sep;22(5):356-64 Colour Photography Posterior Segment in OS: inferonasal posterior segment coloboma, involving the optic disk and macula, no evidence of retinal detachment. Mosaic, Colour Photography Posterior Segment, OD and OS: inferonasal posterior segment coloboma, involving the optic disk, in OS involving the macula and optic disk. SD-OCT in OD: in the area between normal retina and coloboma irregular outer plexiform layer, thinned photoreceptor inner and outer segments, decreased thickness of the retina beyond the margin of the coloboma. Mosaic, Colour Photography Posterior Segment, SD-OCT, OD: inferonasal posterior segment coloboma, involving the optic disk, in the area between normal retina and coloboma irregular outer plexiform layer, thinned photoreceptor inner and outer segments, decreased thickness of the retina beyond the margin of the coloboma. Discussion: The Swedish Thalidomide Study (1987–1989) [1-4] described the ophthalmologic findings of thalidomide-exposed embryos: incomitant strabismus, usually of the Duane type, aberrant tearing, coloboma, microphthalmia, and facial nerve palsy. Thalidomide [α-(N-phthalimido)-glutarimide] was synthesized in 1954 under the brand name of Contergan. Thalidomide was a popular treatment for anxiety, insomnia, gastritis, and hyperemesis. Thalidomide is an extremely potent teratogenic drug capable of causing severe systemic malformations to an exposed fetus during the sensitive period. In addition to limb anomalies, craniofacial anomalies, ocular motility dysfunction and structural eye malformations were reported. Approximately 5000 cases of malformed live births occurred worldwide. The survival rate of thalidomide-exposed embryos was estimated to be between 40 and 50%. More than 10 000 pregnancies may have been affected. Thalidomide caused malformations primarily between 20 and 36 days after fertilization. Литература: (1) Miller MT. Thalidomide embryopathy: a model for the study of congenital incomitant horizontal strabismus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1991;89:623–674. (2) Strömland K, Miller MT. Thalidomide embryopathy: revisited 27 years later. Acta Ophthalmol. 1993;71:238–245. (3) Miller MT, Strömland K. Teratogen update: thalidomide: a review, with a focus on ocular findings and new potential uses. Teratology. 1999;60:306–321. (4) Miller MT, Strömland KK. What can we learn from the thalidomide experience: an ophthalmologic perspective. Curr Opin Ophthalmol. 2011 Sep;22(5):356-64 | |
| Köferl, Patricia, Dr.med., Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Erlangen, Deutschland; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin und Imaging, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland | |
| Q14.8 | |
| Сетчатка -> Врожденные Аномалии и Синдромы -> Двухсторонняя Хориоретинальная Колобома при Эмбриопатии, Обусловленной Талидомидом (Цветные Фотографии Заднего Сегмента, SD-ОКТ) | |
| Контерган | |
| 10617 |
|
|||||||||||||||
|
Хориоретинальная Колобома при Эмбриопатии, Обусловленной Талидомидом (Коллаж: Цветная Фотография Заднего Сегмента, SD-ОКТ, OD)-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- |
|
|||||||||||||